Uşaqlarda rast gəlinən nadir anomaliya: Uretral ikiləşmə və epispadiya necə müalicə edilir?

Son illərdə uşaqlar arasında anadangəlmə anomaliyalara rast gəlmə halları artıb. Verilən məlumatlara görə, belə anomaliyalar arasında sidik-cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə qüsurları da üstünlük təşkil edir. Uretral ikiləşmə və epispadiya da sidik-cinsiyyət sisteminin nadir anomaliyalarından biri sayılır. Nadir sayılsa da bu anomaliyalar həm birlikdə, həm də ayrı-ayrılıqda inkişaf edə bilir.

e-tibb.az uşaq cərrahları - ATU-nun Uşaq cərrahlığı kafedrasının müdiri Ramiz Poluxov, kafedranın əməkdaşları - tibb üzrə fəlsəfə doktoru Vüqar  Məhəmmədov və Mədinə Bağırlının bununla bağlı məqaləsini təqdim edir:

 

Epispadiya ilə birlikdə rast gələn uretranın ikiləşməsi: Təcrübəmiz

 

Uretral ikiləşmə çox nadir rast gəlinən anadangəlmə anomaliyalardan biridir. Oğlanlarda qızlarla müqayisədə daha çox müşahidə edilir. Tam və natamam formaları vardır. Bu anomaliyanın embriologiyası haqqında bir çox mülahizələr olsa da, onun müxtəlif  formalarının etiopatogenezi hələ də tam olaraq məlum deyil. Uretral ikiləşmə bəzən müxtəlif anorektal malformasiyalar, epispadiya, hipospadiya, sidik kisəsinin ikiləşməsi, sidik kisəsinin ekstrofiyası və s. kimi digər sidik-ifrazat sistemi anomaliyalari ilə birlikdə də rast gəlinə bilər.

Azərbaycan Tibb Universitetinin Tədris Cərrahiyyə klinikasına “Uretranın ikiləşməsi, Baş forma epispadiya” diaqnozu ilə daxil olmuş 3 yaşındakı xəstəyə “Əlavə uretranın xaric edilməsi, uretroplastika və glanuloplastika” əməliyyatı icra edilib. Normal həcmdə sidik ifrazı olan, inkontinensiyası və sidik yolu infeksiyası olmayan xəstə valideynləri tərəfindən sünnət olunması üçün ümumi cərraha müraciət olunub. Müayinə zamanı cinsiyyət üzvünün başının yarıq şəklində və əlavə uretranın olması qeyd edilib. Valideynləri xəstənin sonrakı müayinə və müalicəsi məqsədi ilə klinikamıza müraciət ediblər.     

Apardığımız müayinə zamanı cinsiyyət üzvünün dorzal səthində bir-biri ilə əlaqəsi olmayan 2 uretra aşkarlandı. Əməliyyat zamanı sonu kor qurtaran əlavə aksesuar uretra ətraf toxumalardan cinsiyyət üzvünün kökünə qədər soyuldu və tikilərək bağlanıb, xaric edildi. Daha sonra defekti olan normal uretranı formalaşdırmaq məqsədilə cinsiyyət üzvünün dorzal səthində 10 Fr kateter üzərində 7.0 pds sapla dəri içi subkutan tikişlərlə uretroplastika icra olundu . Sonra isə 10 Fr kateter 8 Fr kateterlə əvəz olundu. Xəstə 1 gün sonra sidik kateteri ilə evə yazıldı. 1 həftə sonra isə kateter çıxarıldı. Xaric edilən əlavə uretranın histoloji müayinəsində heç bir patologiya aşkarlanmadı. Xəstənin kontrol müayinəsi zamanı sidik ifrazı və cinsiyyət üzvünün kosmetik görünüşü nəzərəçarpacaq dərəcədə qənaətbəxş olub.  

Uretral ikiləşmə və epispadiya sidik-cinsiyyət sisteminin nadir rast gəlinən anomaliyalarından biridir. Bu anomaliyalar həm birlikdə, həm də izolə olunmuş şəkildə ayrı-ayrılıqda müşahidə oluna bilər. Embriologiyası ilə əlaqədar bir çox mülahizələr olmasına baxmayaraq, bu anomaliyaların yaranma səbəbi hələ də dəqiq məlum deyil. Müllerian kanalın inkişafının səhv getməsi, işemiya, urogenital sinusun düzgün inkişaf etməməsi qəbul edilən mülahizələrdən bir neçəsidir. Uretral ikiləşmənin təsnifatında oğlanlarda ən çox 1976-cı ildə Effman və əməkdaşları tərəfindən tərtib olunmuş təsnifat istifadə olunur. Bizim xəstəmizdə baş forma epispadiya ilə birlikdə bu təsnifata əsasən Tip II A-II uretral ikiləşmə müəyyən olunub. Xəstəmizdə əsas şikayət cinsiyyət üzvünün başının yarıq şəklində olması və sidik kanalının xarici dəliyinin normal yerində olmaması idi. Klinik qiymətləndirmə sonrasında  xəstələrdə aparılan ultrasonaqrafiya, voiding sistouretoqrafiya, retroqrad uretroqrafiya, intravenoz uretroqrafiya, sistoskopiya dəqiq diaqnozun qoyulmasında faydalı olan müayinə üsullarıdır. Biz xəstəmizə ultrasonoqrafik, floroskopik, voiding sistouretroqrafik müayinələr əsasında“ Baş forma epispadiya və Tip IIA-II uretral ikiləşmə” diaqnozu qoyduq.

Müalicə həm sidik-ifrazat sistemi funksiyaları, həm də kosmetik defekt nəzərə alınaraq planlaşdırılmalıdır. Salle uretral ikiləşmənin tipinə uyğun müxtəlif cərrahi müalicə yanaşmalarını təklif etmişdir. Biz xəstəmiz üzərində əlavə uretanın xaric edilməsi, uretroplastika, glanuloplastika əməliyyatını icra edərək yaxşı kosmetik görünüşə malik cinsiyyət üzvü formalaşdırdıq.

Beləliklə, bu tip müştərək anomaliyaların cərrahi müalicəsini planladıqda kosmetiklik baxımından yaxşı nəticə ilə yanaşı aşağı sidik-ifrazat sistemi funksiyalarını da nəzərə almaq lazımdır.