Bu irsi qan xəstəliyi erkən uşaqlıq dövründə özünü büruzə verir

 

İrsi qan problemlərindən biri də oraq hüceyrəli anemiya xəstəliyidir.

e-tibb.az xəbər verir ki, bu, qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) irsi xəstəliyi sayılır. Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobin pozuntuları) qrupuna aiddir, çünki hemoqlobinin beta zəncirində baş vermiş mutasiya nəticəsində yaranır.

Məlumatlara görə, oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur. Bu sırada Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyə Ərəbistanı və s. ölkələrin adı çəkilir. 

Hər il iyunun 19-u Ümumdünya Oraq Hüceyrəli Anemiya Günü kimi qeyd olunur. Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzinin məlumatına görə, xəstəliyin ən sıx rastlanan əlaməti vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarları oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.

Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir.

Bu anemiya oraq kimi təsvir edilir, çünki qırmızı qan hüceyrələri oraq və ya aypara şəklindədir, anemiya qan azlığı deməkdir. Dəmir azlığı anemiyası ilə fərqlənən bu irsi xəstəliyin müalicəsi yoxdur.